Tężyczka

 

Opis przypadłości

 

 

Tężyczka to choroba polegająca na wzmożonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej. Może występować w dwóch postaciach: jawnej i utajonej. Z występowaniem tężyczki wiąże się również zmęczenie, osłabienie koncentracji oraz ciągłe zdenerwowanie. Napad tężyczki może przebiegać łagodnie powodując drętwienie okolicy ust, „wykręcaniem” kończyn, kołataniem serca a nawet nudnościami i wymiotami. Może też przyjąć znacznie poważniejszy charakter i stanowić nawet zagrożenie życia poprzez utratę przytomności, drgawki, skurcze mięśni np. krtani lub serca, powodujące zaburzenia jego rytmu. Tężyczka może wynikać z zaburzeń elektrolitowych takich jak niedobór wapnia, magnezu czy potasu, lub też zasadowicy organizmu powstałej w wyniku hiperwentylacji. Do czynników ryzyka tężyczki zaliczamy nieprawidłowe odżywianie, alkoholizm, choroby o podłożu hormonalnym lub też powstałe w wyniku interwencji lekarskiej (stosowanie tzw. „inhibitorów pompy protonowej”).

 

 

Objawy

 

 

Tężyczka jawna (hipokalcemiczna) charakteryzuje się drętwieniem dystalnych, czyli dalszych części kończyn oraz drętwieniem obszaru wokół ust i języka. Najczęściej drętwieją dłonie i stopy, w niektórych przypadkach nawet całe kończyny. Obok drętwienia mogą wystąpić skurcze mięśni stóp i dłoni. Częstym objawem jest uczucie ścisku klatki piersiowej, pobudzenie, drgawki i hiperwentylacja, czyli przyspieszone oddychanie, co może być właśnie reakcją na ściskanie w klatce. Napadowi tężyczki często towarzyszy uczucie niepokoju, lęków. Nastąpić może wówczas zasłabnięcie, a nawet utrata przytomności. Znacznie rzadziej występują poważniejsze napady, charakteryzujące się uogólnionym kurczem mięśni, w tym krtani lub serca, zagrażającym życiu pacjenta. Pomiędzy napadami tężyczki u pacjentów obserwuje się spadek koncentracji, zmęczenie, rozdrażnienie.

Tężyczka utajona (normokalcemiczna) to niedobór magnezu występujący z hiperwentylacją. Ogólne objawy tej formy choroby przypominają te same objawy co u pacjentów cierpiących na tężyczkę jawną. Występuje między innymi: spadek koncentracji, utrudnione zapamiętywanie, rozdrażnienie, ciągłe zmęczenie i lękliwość. Oprócz tego pacjentowi mogą towarzyszyć objawy wegetatywne takie jak bóle w klatce piersiowej, nawet z kołataniem serca, bóle brzucha, nudności, drżenie powiek, skurcze innych mięśni. Na wychwycenie tężyczki pozwalają testy kliniczne oparte o odpowiedzi neurologiczne:

  • objaw Chvostka – w odpowiedzi na uderzenie młoteczkiem w pień nerwu twarzowego w okolicy policzka, następuje gwałtowny skurcz mięśni twarzy (mimicznych, unerwiany przez nerw twarzowy).
  • objaw Trousseau – w odpowiedzi na zacieśnianie na ramieniu pacjenta mankietu do mierzenia ciśnienia tętniczego krwi następuje zgięcie palców dłoni IV i V, czyli tzw. ręka położnika. Ten objaw może występować w przebiegu tężyczki jawnej.
  • objaw Lusta – w odpowiedzi na uderzenie młoteczkiem w nerw strzałkowy wspólny, znajdujący się poniżej głowy kości strzałkowej, następuje skurcz mięśni stopy a w efekcie odwiedzenie stopy.

 

 

Diagnostyka

 

 

Diagnostyka tężyczki polega na wykonaniu próby tężyczkowej EMG, badanie EEG, EKG, badanie ultrasonograficzne serca oraz inne badania laboratoryjne krwi (sód, potas, wapń, wapń zjonizowany, fosforany, mocznik, kreatynina, PTH, TSH, FT3, FT4, wit. D, fosfataza zasadowa, GGTP, GOT, GPT, proteinogram) oraz badanie moczu – dobowe wydzielanie wapnia, magnezu i fosforu z moczem.

 

 

Przyczyny występowania

 

 

Tężyczka determinowana jest różnymi nieprawidłowościami metabolicznymi. Do najważniejszych czynników biorących udział w patogenezie choroby zalicza się niedobór wapnia (hipokalcemia), magnezu (hipomagnezemia) i potasu (hipokalemia). Innymi przyczynami są zasadowica i hiperwentylacja. Hipokalcemia – to niskie stężenie wapnia całkowitego lub wapnia zjonizowanego. To właśnie z niskiego poziomu tego pierwiastka może wynikać zwiększona pobudliwość nerwów. Istotny jest poziom wapnia zjonizowanego, co oznacza, że całkowity poziom wapnia u chorego na tężyczkę może być prawidłowy. Przyczyną tego stanu może być niedostateczna podaż wapnia w diecie, nadmierne jej odkładanie w tkankach miękkich, nadmierna utrata wapnia z moczem lub niedobór witaminy D czy parathormonu.

Hipomagnezemia – najczęściej związana jest z niedostateczną podażą magnezu, zwiększonego zapotrzebowania (intensywny wzrost, ciąża, karmienie piersią) lub ze zwiększonej utraty przez nerki przez działanie niektórych leków. W alkoholizmie niedobór pierwiastka może być wywołany przez zmniejszenie wchłaniania z przewodu pokarmowego i zwiększoną utratą przez nerki. Prawidłowy poziom magnezu istotny jest ze względu chociażby na wpływ na stężenie jonów wapnia poprzez utrudnienie działania parathormonu w nerkach.

Hipokalemia – niedobór potasu, najczęściej towarzyszący w wyniku terapii środkami moczopędnymi lub w wyniku biegunki. Zazwyczaj hipokalemia tworzy obraz kliniczny tężyczki gdy występuje z zasadowicą, jednak objawy chorobowe może wywoływać nawet kiedy występuje zamodzielnie.

Zasadowica – obniżenie poziomu jonów wapnia i magnezu, które wzmagane jest przez wiązanie tych jonów z białkami osocza, w wyniku zwiększenia ilości wolnych jonów wodorowych. Udowodniono, że hipokalemia w połączeniu z zasadowicą zawsze objawia się tężyczką.

Pojawienie się zasadowicy powoduje hiperwentylacja, czyli nadmierna podaż powietrza do płuc pacjenta. Chory na tężyczkę w efekcie lęku przed napadem schorzenia zaczyna szybciej oddychać, nasilając tym samych objawy chorobowe.

Tężyczka rozwija się często na podłoży chorób przytarczyc, niedoczynności tarczycy, zwłaszcza Hashimoto, zabiegu usunięcia tarczycy.

 

 

Jak nie dopuścić do wystąpienia tężyczki?

 

 

W profilaktyce tężyczki warto przede wszystkim przyjrzeć się swojemu stylowi życia. Istotna jest zwłaszcza prawidłowa dieta zawierająca wszystkie niezbędne organizmowi pierwiastki. O postępowaniu profilaktycznym należy szczególnie pamiętać przy okazji planowania tyreidektomii, czyli zabiegu usunięcia tarczycy, a także przy stosowaniu IPP lub innych leków wpływających na poziom elektrolitów. Stwierdzono, iż rutynowe podawanie wapnia (w dawce 3,0 g/dobę) oraz witaminy D (w dawce 1,0g/dobę) pacjentom poddawanym tyreidektomii znacząco zmniejszyło ryzyko wystąpienia hipokalcemii w porównaniu do grupy bez tej suplementacji.

 

 

Dieta w tężyczce

 

 

W dietoterapii tężyczki należy pamiętać o dostatecznej podaży wapnia oraz witaminy D. Zbyt mała zawartość wapnia w diecie może wynikać  z mało uromaiconej diety, niewielkiego spożycia przetworów mlecznych. Głównymi źródłami wapnia w pożywieniu jest nabiał, warzywa i owoce, a także produkty zbożowe. Ważna jest przyswajalność wapnia, dla której istotnym elementem jest jego stosunek do fosforu (nie powinien być mniejszy jak 1:1). Jednakże zawartość fosforu w produktach spożywczych jest relatywnie duża, zwłaszcza w żywności przetworzonej. Wapń zawierają warzywa strączkowe, warzywa liściaste, orzechy, kakao, kasze gruboziarniste. Ważnym źródłem wapnia są wody mineralne wzbogacone o ten pierwiastek. Warto zwrócić uwagę na dostateczną podaż tłuszczy, w których możliwe jest rozpuszczenie kluczowej witaminy D, tak więc: masło, sery, jaja, ryby (szczególnie tłuste, takie jak: makrela, łosoś, sardynki, śledź, tuńczyk), mięso.  Witamina D ponadto występuje w mięsie wołowym, wieprzowym, drobiowym, nieodtłuszczonych produktach mlecznych i jajkach. Dobrym źródłem magnezu są warzywa liściaste, otręby, kiełki zbóż, nasiona roślin strączkowych, orzechy, migdały, a nawet kakao i banany. Spośród produktów zwierzęcych, wymienione wcześniej mięso, podroby oraz mleko i jego przetwory.

 

 

Suplementacja w tężyczce

 

 

W przebiegu tężyczki zaleca się szczególnie suplementację wapniem.  Prawidłowość doustnej suplementacji wapniem wspomaganej aktywną formą witaminy D została przedstawiona w badaniu Nemade i wsp. W przypadku tężyczki utajonej związanej z niedoborem magnezu konieczne jest uzupełnianie go na drodze dożylnej w momencie wystąpienia napadu, później zaś kontynuowanie doustnej suplementacji magnezem.  Doustną suplementację magnezem również warto wspomóc aktywną witaminą D.

 

 

Trening w tężyczce

 

 

Podejmowanie aktywności fizycznej to sytuacja, w której organizm jest szczególnie narażony na utratę elektrolitów. Nie znaczy to jednak, że musisz rezygnować z treningów. W przebiegu tężyczki dozwolona jest umiarkowana aktywność fizyczna, jednak musisz pamiętać o uzupełnianiu elektrolitów np. poprzez picie napojów izotonicznych. Przed przystąpieniem do aktywności fizycznej powinieneś jednak skonsultować się ze swoim lekarzem prowadzącym.

 

 

Referencje

 

 

  • A Gryglas, R. Dudkowiak, R. Śmigiel, Tetany as a frequent cause of an emergency consultations – etiology, symptoms and cure, Zakład Pediatrii Społecznej, Wydział nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
  • Desai M, Kolla PK, Reddy PL: Calcium unresponsive hypocalcemic tetany: gitelman syndrome with hypocalcemia. Case Rep Med. 2013
  • Sobaś K, Wądołowska L, Słowińska M, Człapka- Matyasik M, Szczepańska J: Analiza charakterystycznych modeli spożycia wapnia przez pary rodzinne matka-córka. Probl Hig Epidemiol. 2011
  • Centeno V, de Barboza GD, Marchionatti A, Rorriquez V, Tolosa de Talamoni N: Molecular mechanisms triggered by low-calcium diets. Nutr Res Rev. 2009
  • 35. Lu YY, Wu JF, Ni YH, Peng SS, Shu CT, Chang MH: Hypocalcemia and tetany caused by Vitamin D deficiency in a child with intestinal lymphangiectasia. J Formos Med Assoc. 2009
  • Ukleja A, Scolapio JS: Tetany and profound diarrhea—a diagnostic combination you cannot miss. Am J Gastroenterol. 2000
  • Smets YF, Bokani N, de Meijer PH, Meinders AE: Tetany due to excessive use of alcohol: a possible magnesium deficiency. Ned Tijdschr Geneeskd. 2004
  • Roh JL, Park CI: Routine oral calcium and vitamin D supplements for prevention of hypocalcemia after total thyroidectomy. Am J Surg. 2006;
  • Nemade SV, Rokade VV, Pathak NA, Tiwari SS, Sonkhedkar SJ: Comparison between perioperative treatment with calcium and with calcium and vitamin in prevention of postthyroidectomy hypocalcemia. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2014
  • Nesibe A, Sinasi O: Primary familial hypomagnesemia syndrome: a new approach in treatment. J Pediatr Endocrinol Metab. 2012